先天性巨结肠同源病:临床诊断与手术指征的确立

• 作者: 余东海 孙晓毅 彭飞 李娜萍 王果 郭先娥
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Hirschsprung病 测压法 钡灌肠
• 年，卷（期）: 2010,（11）
• 页码范围: 839-843
• 分类号: R72
• 字数: 3472字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2010.11.009

摘要

目的 报道一组前瞻性的先天性巨结肠同源病(HAD)临床研究总结.方法 2007年6月至2009年12月单一手术组连续行65例巨结肠根治术病例,依据临床症状、直肠肛管测压、直肠黏膜胆碱酯酶组化(AchE)组织化学染色以及钡灌肠检查做出术前诊断.先天性巨结肠症(HD)一旦确诊即有手术指征.HAD手术指征:依临床检查初步诊断后实行严格、系统的保守治疗3～6个月,经治疗无效或有效后又复发者.结果 临床初诊病例HD组为38例,HAD组为27例;术后经病理学诊断最后确诊HD组36例,HD组内有4例证实为HAD,术前误诊率为10.5%(4/38),HAD组最后病理确诊29例,HAD组内2例最后病理诊断为HD,术前误诊率为7.4%(2/27);HAD组中节细胞减少症(HG)22例(75.9%),肠神经元发育不良症(IND)7例(24.1%).HAD组27例(93.1%)存在直肠肛管抑制反射,但反射波形出现变异和延迟;AchE组化染色阳性为12例(41.4%),2项结果与HD组相比差异有统计学意义(P＜0.01);HAD病例钡灌肠检查特点:直肠高度扩张,直肠直径达盆腔的90%以上;超过90%的HAD病例有乙状结肠冗长;24 h后复查钡滞留(100%).29例HAD患儿中9例行次全切除术(31.0%),HD组36例中次全切除为8例(22.2%).结论 测压、AChE组化染色和钡灌肠检查仍是诊断HAD的重要方法.初步诊断HAD后,采取3个月到半年的严格保守治疗措施对最后确定手术指征非常重要.由于HD和HAD症状和检查结果在一定程度上相互重叠,致使HAD和HD病例术前可误诊,但这种误诊对手术指征的确定并无影响.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郭先娥	华中科技大学同济医院小儿外科	26	166	8.0	11.0
2	孙晓毅	华中科技大学同济医院小儿外科	37	222	7.0	13.0
3	彭飞	华中科技大学同济医院小儿外科	22	126	6.0	10.0
4	余东海	华中科技大学同济医院小儿外科	29	264	9.0	15.0
5	王果	华中科技大学同济医院小儿外科	14	117	7.0	10.0
6	李娜萍	华中科技大学同济医院病理中心	40	231	8.0	13.0