以肝病症状为首发表现的成人Wilson病36例并文献复习

• 作者: 涂传涛 黄继英
• 来源期刊: 中国临床医学
• 学科: 医学
• 关键词: Wilson病 肝病症状 诊断
• 年，卷（期）: 2010,（3）
• 所属期刊栏目: 消化
• 页码范围: 338-340
• 分类号: R742.4
• 字数: 3061字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-6358.2010.03.011

摘要

目的:对以肝病症状为首发表现的成人Wilson病的临床表现、实验室检查、诊断与治疗进行分析,旨在提高临床医师对本病的认识及避免延误诊断.方法:回顾分析2003年6月-2009年6月确诊的36例以肝病症状为首发表现的Wilson病患者的临床资料.结果:5例患者同时存在神经系统症状.最常见的肝病首发症状依次为腹胀、腹水(69%),纳差(56%),恶心、呕吐(50%),少见症状为呕血、黑便(11%),肝、脾肿大是最主要的体征;大多数患者肝功能异常;50%的患者发现角膜色素环;94%的患者血铜蓝蛋白<0.2 g·L-1.有30例早期延误诊断.所有患者采用低铜饮食,主要治疗药物为口服青霉胺(0.6 ～1.5 g·d-1),2例晚期肝病患者接受肝移植手术.结论:以肝病症状为首发表现的成人Wilson病常被延误诊断,其诊断仍依赖于临床表现结合角膜色素环及铜代谢异常的生化指标.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	涂传涛	复旦大学附属中山医院消化科	38	245	8.0	13.0
2	黄继英	复旦大学附属中山医院青浦分院消化科	19	120	6.0	10.0