分段肺灌洗治疗1例5岁肺泡蛋白沉积症并文献复习

• 作者: 曹玲 朱春梅 沙莉 袁新宇 袁艺 邹继珍 陈慧中
• 来源期刊: 中国医刊
• 学科: 医学
• 关键词: 肺泡蛋白沉积症 儿童 分段肺灌洗
• 年，卷（期）: 2010,（10）
• 页码范围: 70-73
• 分类号: R713.4
• 字数: 5490字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-1070.2010.10.026

摘要

目的 探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法.方法 对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献.结果 本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变.左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善.结论 儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,诊断并不困难.儿童采用纤维支气管镜下分段灌洗治疗可以取得较好疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	曹玲	首都儿科研究所呼吸科	108	824	17.0	25.0
2	袁艺	首都儿科研究所呼吸科	37	264	9.0	14.0
3	沙莉	首都儿科研究所呼吸科	24	365	9.0	19.0
4	朱春梅	首都儿科研究所呼吸科	37	398	10.0	19.0
5	袁新宇	首都儿科研究所呼吸科	106	402	10.0	15.0
6	邹继珍	首都儿科研究所呼吸科	59	243	8.0	12.0
7	陈慧中	首都儿科研究所呼吸科	62	1049	18.0	31.0