63例儿童肝豆状核变性临床诊治分析

• 作者: 唐晓鹏 张永红 杨旭 罗开忠
• 来源期刊: 广东医学
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 铜蓝蛋白 尿铜 血清铜 肝铜
• 年，卷（期）: 2010,（8）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 986-987
• 页数: 2页
• 分类号: R72
• 字数: 2456字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-9448.2010.08.021

摘要

目的 探讨儿童肝豆状核变性(wilson disease, WD)的临床特点和治疗转归.方法 对63例肝豆状核变性患儿的临床特征和血清铜蓝蛋白、血清铜、24 h尿铜、青霉胺驱铜试验、角膜色素环(K-F环)、肝铜测定等铜代谢指标及治疗和预后进行分析.结果 63例WD患儿中肝病型57例(90.5%),神经型5例(7.9%),其余1例(1.6%);肝病型中慢性肝炎占25例(43.9%),肝硬化23例(40.3%),暴发型9例(15.8%).66.7%(40/60)的患儿K-F环阳性,96.8%(61/63)的患儿血清铜蓝蛋白降低;6例暴发型肝病患者血清铜及游离铜较其他明显升高,92.5%(49/53)的患儿24 h尿铜>100 μg,86.0%(37/43)的患儿驱铜试验阳性,20例行肝活检患者肝铜均>250 μg/g干重.经驱铜及综合治疗后好转56例(88.9%),无明显变化3例(4.8%)及死亡4例(6.3%),其中5例为暴发型. 结论 儿童肝豆状核变性以肝型多见,K-F环、血清铜蓝蛋白、24 h尿铜、驱铜试验可作为肝豆状核变性的诊断指标,血清铜及游离铜测定对判断暴发型有一定意义,肝铜测定是诊断肝豆状核变性的金标准;经驱铜及综合治疗后预后良好,暴发型死亡率高,预后差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张永红	中南大学湘雅二医院肝病中心	61	493	13.0	19.0
2	罗开忠	中南大学湘雅二医院肝病中心	23	118	6.0	10.0
3	唐晓鹏	中南大学湘雅二医院肝病中心	44	245	9.0	13.0
4	杨旭	中南大学湘雅二医院肝病中心	80	529	13.0	18.0