单侧肺动脉缺如1例报道和中文文献分析

• 作者: 刘民杰 陈玉林
• 来源期刊: 临床荟萃
• 学科: 医学
• 关键词: 高血压,肺性 诊断 体征和症状 治疗 单侧肺动脉缺如
• 年，卷（期）: 2011,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 584-590
• 分类号: R544.16
• 字数: 10605字
• 语种: 中文

摘要

目的 分析中国单侧肺动脉缺如(unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA)患者的临床特点、诊断方法和治疗策略.方法 检索清华同方和万方这两个汉语数据库,查得1988～2009年发表的关于UAPA的中文文章52篇,从临床表现、各种检查、诊断、误诊、治疗和随访等方面分析这些文章.我们报道1例UAPA患者.结果 52篇中文文献报道234例UAPU患者,加上我们报道的1例共235例,其中单纯性UAPA患者29例;合并其他心血管畸形的UAPA患者201例;5例患者没有注明是否合并其他心血管畸形.单纯性UAPA患者年龄3～61岁,平均(29.2±14.3)岁,前3个主要症状:反复呼吸道感染史(48.3%)、呼吸困难(41.4%)和咯血(34.5%).确诊UAPA的主要方法是右心室和(或)肺动脉造影,其次还有增强电子束CT、多排CT肺动脉造影、超声心动图(UCG)、MRI和核素肺通气-灌注扫描.手术治疗者较少,主要针对咯血.合并其他心血管畸形的UAPA患者年龄2～30岁,平均(9.4±8.2)岁,主要合并法洛四联征143例(71.1%).前3个主要症状,呼吸困难、活动受限和蹲踞.确诊方法同单纯性UAPA患者.手术主要针对合并的心血管疾病.结论 中文文献报道的UAPA有一定的特点.患者的临床表现缺乏特异性,但如果出现胸部畸形、患侧呼吸音低、心脏杂音和肺动脉高压,应考虑UAPA.用右心室和(或)肺动脉造影等方法确诊.UAPA患者容易误诊,特别是单纯性UAPA患者.在我国,目前手术治疗UAPA主要针对合并的其他心血管病畸形或咯血.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈玉林	杭州师范大学附属医院心内科	25	110	5.0	10.0
2	刘民杰	杭州师范大学附属医院超声科	12	89	3.0	9.0