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摘要:
目的:分析小儿噬血细胞综合征(HLH)的临床特征及死亡的相关危险因素.方法:回顾性分析28例临床诊断为HLH患儿的临床特征、诊断、治疗及预后.根据随访的生存情况分为生存组和死亡组,采用Logistic回归进行多因素分析影响预后的危险因素.结果:28例HLH患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准.其中男16例,女12例,年龄5月~15岁,平均年龄3.7岁.28例中16例诊断后转院或自动出院或家长拒绝化疗于1周内死亡,12例均采用HLH-2004方案化疗.其中2例IAHS化疗4周停药观察随访2年目前生存,2例不明原因者停药1年长期生存,2例自身免疫性疾病合并HLH均在化疗缓解后予免疫抑制剂治疗原发病长期缓解;1例于化疗缓解2月后复发死亡,1例存活2年后死亡,4例目前治疗6个月左右复查各项指标均良好.单因素Logistic回归分析显示EB病毒感染、CD4/CD8比例倒置及未进行化疗为死亡危险因素.结论:HLH发病急,病情凶险,死亡率高.而EB病毒感染、CD4/CD8比例倒置、不化疗为死亡高危因素.应加强对本病的认识,早诊断、早化疗,及早阻断细胞因子风暴的发生,并针对死亡的危险因素制定相应的防治措施,降低死亡率,改善预后.
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文献信息
篇名 噬血细胞综合征临床特征及死亡相关因素分析
来源期刊 长治医学院学报 学科 医学
关键词 噬血细胞综合征 死亡 危险因素
年,卷(期) 2011,(1) 所属期刊栏目
研究方向 页码范围 20-22
页数 分类号 R551
字数 2561字 语种 中文
DOI 10.3969/j.issn.1006-0588.2011.01.007
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 常虹 27 53 4.0 5.0
2 郝国平 50 103 5.0 6.0
3 王晓欢 37 81 5.0 6.0
4 程艳丽 32 53 4.0 4.0
5 王丽 10 39 3.0 5.0
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研究主题发展历程
节点文献
噬血细胞综合征
死亡
危险因素
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长治医学院学报
双月刊
1006-0588
14-1183/R
大16开
长治市解放东街161号
1985
chi
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