儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析

• 作者: 李文益 林春燕 薛红漫
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 中枢神经系统病变 儿童
• 年，卷（期）: 2011,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 260-264
• 分类号: R725.5
• 字数: 4508字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2011.06.006

摘要

目的 总结儿童噬血细胞综合征(HLH)中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案.方法 回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH (CNS-HLH)患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归.结果 (1)CNS-HLH于重症HLH(2例)或在HLH疾病进展时(2例)发生;(2) CNS-HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高,1例发现噬血细胞;(4)头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性T2高信号;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每周1次)替代标准HLH-2004方案中的依托泊苷(3例)及给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白2.5mg/(kg·d),5 d(2例),CNS-HLH和全身症状缓解2例,治愈1例.结论 CNS-HLH通常发生在重症HLH,病情严重,进展快.其临床表现、脑脊液检查、头颅MRI改变等均缺乏特异性.可应用强免疫抑制剂如替尼泊苷及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案无法控制的高细胞因子风暴,为造血干细胞移植赢得时间.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	薛红漫	中山大学附属第二医院儿科	86	385	10.0	14.0
2	李文益	中山大学附属第二医院儿科	73	434	11.0	16.0
3	林春燕	中山大学附属第二医院儿科	3	14	2.0	3.0