核层蛋白A前体的法尼基化与衰老

• 作者: 刘新光 周中军 袁源 陈维春
• 来源期刊: 生命的化学
• 学科: 生物学
• 关键词: Hutchinson-Gilford早老症综合征(HGPS) 核层蛋白A前体 法尼基化 法尼基酰转移酶抑制剂
• 年，卷（期）: 2011,（4）
• 所属期刊栏目: 知识介绍
• 页码范围: 592-597
• 页数: 6页
• 分类号: Q255
• 语种: 中文

摘要

编码核层蛋白A(lamin A)的LMNA基因突变导致法尼基化的核层蛋白A前体(prelamin A)不能被进一步加工成成熟的核层蛋白A,从而导致一种Hutchinson-Gilford早老症综合征(Hutchinson-Gilford progeria syndrome,HGPS).一种更严重的早老症——限制性皮肤病(restrictive dermopathy,RD),是由于缺失核层蛋白A前体加工过程中的剪切酶ZMPSTE24引起的.ZMPSTE24的缺失阻止了法尼基化的核层蛋白A前体不能正常加工成为成熟的核层蛋白A,同时导致法尼基化的核层蛋白A前体的堆积.在HGPS和RD病人的成纤维细胞中,发现法尼基化的核层蛋白A前体都定位在核膜,从而影响细胞核膜的完整性,并导致细胞核形的异常,进而导致衰老.最近研究表明经过法尼基酰转移酶抑制剂(famesyltransferase inhibitor,FTI)处理后的细胞的核形异常减少.同时,FTI能够改善HGPS和RD小鼠的早老症状.本文就核层蛋白A前体的法尼基化对衰老的影响有关研究进展作一综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周中军		12	97	4.0	9.0
2	刘新光		2	0	0.0	0.0
3	袁源		1	0	0.0	0.0
4	陈维春		1	0	0.0	0.0