摘要:
目的 探讨肿瘤源性低磷骨软化症(OO)的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法 OO患者1例,男,17岁.双下肢无力、肌肉萎缩、关节疼痛4年.实验室检查提示低血磷,X线检查示诸腰椎不同程度楔形变,骨盆骨质密度减低.B超检查见左肾正常形态消失,上极可见部分肾结构,中下极被巨大混合结构取代,大小约15.1 cm×14.5 cm×13.2 cm,与胰尾分界欠清,内部回声不均,血流丰富,可见多支血管穿行其内.CT检查见左肾巨大肿瘤,直径15.0 cm,增强后中度强化;瘤体内见多发回流静脉血管影,左肾动脉、左副肾动脉及肠系膜下动脉的分支参与肿瘤供血;肿瘤下方迂曲静脉血管团回流入左肾静脉.奥曲肽显像检查见左肾中下极水平巨大异常放射性浓聚区,考虑为生长抑素受体高表达之病变.诊断为左肾恶性肿瘤伴骨软化症.行经腹左肾根治性切除术,术中见左肾中下极巨大类圆形肿瘤,直径约15.0 cm,表面包绕大量怒张的静脉.手术顺利. 结果术后7 d血磷恢复正常,下肢肌力较前改善.病理报告为肾透明细胞癌,波形蛋白(+),肾细胞癌抗体(+),Ki-67约2%.随诊11个月,骨软化症状逐渐消失,肿瘤无复发及转移. 结论 OO罕见,尤其是肾癌所致OO,目前尚未见报道.对临床表现为乏力、下肢活动障碍、骨痛、低磷血症的患者,应考虑OO的可能,并积极寻找肿瘤病灶.一旦确诊,手术切除是主要治疗手段,预后较好.