肺硬化性血管瘤病例报告与文献复习

• 作者: 刘晓芳 刘涌 孙永昌 胥杰 金建敏 陈东宁
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺硬化性血管瘤 肺内结节 肺部良性肿瘤
• 年，卷（期）: 2011,（5）
• 所属期刊栏目: 其他
• 页码范围: 484-488
• 分类号: R4
• 字数: 4306字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6205.2011.05.018

摘要

目的 加深对肺硬化性血管瘤(PSH)尤其是双肺多发病变的认识,丰富诊治经验.方法对近期北京同仁医院诊断的3例PSH,特别是1例双肺多发病变患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献.结果3例均为女性,1例年龄22岁的患者以“双肺多发结节影”为突出表现,同时存在甲状腺多发结节性肿大(伴甲状腺机能减退)、功能性子宫出血(伴贫血)、乳腺结节性增生、前臂动静脉血管畸形等多系统异常.先后经胸腔镜行双侧肺组织病变活检术,病理学结果证实为PSH;综合临床表现,考虑Cowden综合征可能性大.年龄为50岁和53岁的2例患者无临床症状,以偶然发现的肺内单发结节影为主要表现,有关肿瘤、感染以及自身免疫性疾病等辅助检查结果均无特殊发现.经胸腔镜及开胸手术切除病变,行组织病理学检查确诊为PSH.复习文献,经典的PSH好发于中年女性,常无临床症状及体征,因偶然发现的肺内单发结节或肿物就诊,应注意与周围性肺癌、肺错构瘤、肺炎性假瘤、结核球等进行鉴别.多发性PSH罕见,其主要表现为肺内大小不一、边界清晰的多发结节或肿物,临床应注意与肺转移瘤相鉴别.外科手术活检行组织病理学检查是常用的PSH确诊手段,FDP-PET检查和细针针吸活检在PSH诊断中的作用尚存在缺陷.手术切除是有效治疗PSH的方法,对于多发性PSH未能切除的剩余病灶需进行随访.结论肺内单发或多发结节/肿物的鉴别诊断均应包括PSH.外科手术活检是确诊PSH的常用手段,手术切除及随访是有效的处理方法.肺硬化性血管瘤伴多系统疾病应除外Cowden综合征.