骨髓增殖性肿瘤患者活化蛋白C抵抗和凝血功能异常研究

• 作者: 张磊 张红云 杨仁池 沈琳 田萌苏 白洁 薛艳萍 许现辉
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 红细胞增多症,真性 血栓栓塞 活化的蛋白C抵抗 凝血致活酶 基因,JAK2
• 年，卷（期）: 2011,（3）
• 页码范围: 187-190
• 分类号: R73
• 字数: 3078字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2011.03.010

摘要

目的 研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者活化的蛋白C抵抗(APC-R)、凝血、抗凝因子异常及与JAK2V617F突变负荷的相关性.方法 应用在有、无APC存在情况下的部分激活的凝血活酶时间(APTT)比值,即APC敏感比值(APCsr)评价APC-R的情况.检测43例真性红细胞增多症(PV)和32例原发性血小板增多症(ET)患者血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、凝血因子Ⅱ(FⅡ)、FV、FⅧ、中性粒细胞表面CD11b表达情况.应用实时定量PCR法检测PV患者JAK2V617F基因突变负荷情况并研究APCsr与凝血异常和JAK2V617F基因突变负荷的相关性.结果 与正常人相比,MPN患者中性粒细胞表面CD11b表达明显升高,APCsr、PS及FV明显减低.且APSsr在血栓栓塞和JAK2V617F基因突变负荷大于75%的PV患者中减低更为明显.MPN患者APCsr与PS表达水平呈正相关,与JAK2V617F突变负荷呈负相关.结论 MPN患者存在中性粒细胞活化增高,PS及FV表达水平减低.伴血栓栓塞的MPN患者存在APCsr减低,即一定程度的APC-R.MPN患者APCsr与PS及JAK2V617F突变负荷存在相关性.