伴发神经系统疾病的听神经病36例临床分析

• 作者: 吴保仁 王剑 王锦玲 石力 薛飞 谢娟 韩丽萍 高磊
• 来源期刊: 听力学及言语疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 听神经病 神经系统疾病 周围神经性 遗传性
• 年，卷（期）: 2011,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 197-202
• 分类号: R764.4
• 字数: 8227字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-7299.2011.03.001

摘要

目的 分析一组神经系统疾病伴听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特点及两者间的关系.方法 回顾性分析36例神经系统疾病伴AN患者的临床资料,并报告10例典型病例.结果 36例伴发AN患者的神经系统疾病包括:弗雷德赖希(Friedreich)共济失调5例,腓骨肌萎缩症(charcot- marie- tooth,CMT病)4例,植烷酸储积病(Refsum病)1例,视神经萎缩9例,下肢周围神经病9例,多发性硬化2例,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)1例,脊髓亚急性联合变性2例,运动神经元病1例,缺血缺氧性脑病1例,红斑性肢痛症1例,其中23例同时伴发其他1种或2种神经系统疾病.本组患者中14例(38.89%)首先出现双下肢无力、走路不稳、行走困难或视力减退,其余22例(61.11%)为首先出现听力减退,辨不清说话;有行走困难及耳聋家族史5例,视力减退家族史2例,新生儿黄疸史1例.神经系统检查:14例视诱发电位出现视觉径路传导障碍,16例胫神经运动传导速度减慢(12-30m/s)和/或潜伏期延长(4.1-5.8ms),6例腓肠神经感觉传导速度减慢(0-35m/s)及/或5例波幅下降(0-0.85μV);颞骨HRCT及MRI多未见异常;冷热试验26例中半规管麻痹14例;前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测13例中9例未引出,引出的4例均幅值降低,2例潜伏期延长;纯音听力图呈低频上升型37耳(54.41%,37/68);听力损失呈中重、重及极重度共47耳(69.12%,47/68);言语识别率不成比例差于纯音听阈;ABR自波I起均未引出;DPOAE除个别频率外,全部可引出.结论 AN可伴发于多种神经系统疾病,多为周围性、遗传性神经病,多表现为下肢无力、行走困难、听话不清或视力减退一组综合征,听力障碍在病程中可先后出现,听力检测呈现AN的听力学特征,影响原发神经系统疾病的病理过程也可能影响听神经.