成人Still病继发巨噬细胞活化综合征(附4例报告)

• 作者: 俞乃昌 李嗣钊 李小霞 赵义
• 来源期刊: 北京医学
• 学科: 医学
• 关键词: 成人Still病 巨噬细胞活化综合征
• 年，卷（期）: 2011,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 793-795
• 分类号: R593.2
• 字数: 2567字
• 语种: 中文

摘要

目的 总结成人still病继发巨噬细胞活化综合征患者的临床特点.方法 回顾我科2008年5月至2011年2月确诊4例成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的临床资料并总结.结果 1例在起病阶段,3例在复发时继发巨噬细胞活化综合征.临床特点包括稽留高热4例,皮疹2例、关节炎2例、浅表淋巴结肿大2例、脾肿大3例、肝肿大1例、外周血2系或全血细胞减少4例、肝损害3例、高甘油三酯3例、纤维蛋白原降低2例、骨髓细胞分类发现噬血现象4例.甲泼尼龙联合环孢素治疗3例,甲泼尼龙联合霉酚酸酯治疗1例.经治疗4例均缓解.结论 持续性发热,血细胞减少,甘油三脂、乳酸脱氢酶升高以及纤维蛋白原降低是成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的线索,骨髓细胞学检查有助于鉴别.糖皮质激素、环孢素及霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗有效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李小霞	首都医科大学宣武医院风湿变态科	61	338	10.0	16.0
2	赵义	首都医科大学宣武医院风湿变态科	43	163	7.0	11.0
3	俞乃昌	首都医科大学宣武医院风湿变态科	9	42	4.0	6.0
4	李嗣钊	首都医科大学宣武医院风湿变态科	8	40	4.0	6.0