目的 观察大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的治疗效果.方法 慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化患者70例随机分为观察组36例,对照组34例.对照组给予常规治疗.观察组在常规治疗基础上,给予N-乙酰半胱氨酸600 mg/次,3次/d,口服.2组疗程均为3个月.比较2组治疗前、后第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in one second,FEV1)、肺活量(vital capacity,VC)、肺一氧化碳弥散量(diffusion capacity for carbon monoxide of the lung,DLCO)、pa( O2)及血清转化生长因子(transforming growth factor,TGF)-β1水平.结果 观察组总有效率86.1% (31/36)高于对照组总有效率58.8% (20/34)(P<0.05);观察组治疗后FEV1,VC,DLCO,pa(O2)较治疗前增加,血清TGF-β1较治疗前降低(P<0.05),对照组治疗前、后差异无统计学意义(P>0.05).结论 大剂量N-乙酸半胱氨酸可降低慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化患者血清TGF-β1水平,抑制TGF-pl的致纤维化作用,改善患者肺功能及pa(O2).