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摘要:
目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)病的临床和影像学特点,提高对本病的认识.方法 VHL患者1例.患者男,50岁,因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院.影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤,肾囊肿,胰腺囊肿,肝囊肿,右眼视网膜血管瘤.12年前有小脑血管母细胞瘤手术史,无家族史.结果 行左侧保留肾单位肿瘤切除术(肿瘤5枚),肿瘤最大约3.5cm×3.5 cm,病理报告肾多发性透明细胞癌.术后口服索尼替尼治疗.随访4个月,肾功能正常,右肾肿瘤缩小.结论 VHL病是一种家族性常染色体显性遗传性肿瘤病,病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和内脏多发囊肿等.全面的影像学检查是诊断和随访的重要手段.
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文献信息
篇名 VHL病一例报告并文献复习
来源期刊 中华泌尿外科杂志 学科 医学
关键词 VHL病 影像学 小脑血管母细胞瘤 肾肿瘤
年,卷(期) 2011,(2) 所属期刊栏目
研究方向 页码范围 103-107
页数 分类号 R6
字数 3625字 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2011.02.009
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 沈柏华 浙江大学附属第一医院泌尿外科 30 308 10.0 16.0
2 王荣江 浙江省湖州市第一人民医院泌尿外科 39 108 4.0 8.0
3 李辉 浙江省湖州市第一人民医院泌尿外科 20 76 4.0 7.0
4 邵四海 浙江省湖州市第一人民医院泌尿外科 27 99 5.0 8.0
5 陈晓农 浙江省湖州市第一人民医院泌尿外科 18 73 4.0 7.0
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VHL病
影像学
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肾肿瘤
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中华泌尿外科杂志
月刊
1000-6702
11-2330/R
大16开
北京市东单三条甲七号
2-51
1980
chi
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