目的:分析并总结精索脂肪肉瘤患者的临床表现及其诊断及治疗方法.方法:回顾性分析我院收治的1例精索脂肪肉瘤患者的临床资料:左侧阴囊内有-9.0 cm × 9.4 cm × 6.7 cm肿块,B超检查示左侧阴囊内存在一非均质实性包块;MRI显示左侧阴囊内有实质性肿瘤,未见肿大淋巴结.血清肿瘤标志物β-HCG、CEA、PSA和AFP检查均无异常.手术切除肿瘤的同时行左侧阴囊部分切除术.结果:术后病理检查提示为多形性混合型脂肪肉瘤.患者术后恢复顺利.结论:精索脂肪肉瘤是一种罕见的泌尿生殖系肿瘤,诊断主要依据病理检查结果确定;治疗以根治性睾丸切除术为主要方式,辅助放疗、化疗疗效不确切;预后与肿瘤组织病理类型密切相关,局部复发很常见,需长期随访.