韦格纳肉芽肿合并眶内假瘤13例临床分析

• 作者: 吴庆军 张国华 张立民 曾小峰
• 来源期刊: 北京医学
• 学科: 医学
• 关键词: 韦格纳肉芽肿 眶内假瘤 治疗
• 年，卷（期）: 2011,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 216-220
• 分类号: R73
• 字数: 3942字
• 语种: 中文

摘要

目的 总结分析13例韦格纳肉芽肿(wegener granulomatosis,WG)合并眶内假瘤患者的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2003年2月至2010年4月确诊的13例WG合并眶内假瘤患者的临床资料.结果 13例患者男女比例2.25:1,年龄17～58岁,中位年龄28岁,眶内假瘤病程1～12个月,中位时间4个月.13例患者中11例伴突眼,眼的其他临床表现有巩膜炎及角膜炎各2例,失明1例:13例患者中12例为鼻窦或鼻咽部软组织占位.胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性率为54%,ANCA阴性率为38%.3例眶内组织活检仅1例(33%)出现典型的病理三联征.6例鼻组织活检4例出现炎性肉芽肿具有诊断意义.糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,诱导缓解期总缓解率为62%,2例难治型分别给予类克及美罗华治疗后,眼部症状明显改善.随访1～84个月,2例(20%)合并疱疹病毒感染,2例致眼球摘除,1例视力丧失,无死亡病例.结论 WG合并眶内假瘤不少见,多为鼻部肉芽肿侵犯眼眶所致,应提高警惕,同时提高对ANCA阴性WG的认识.难治型可予美罗华或类克等生物制剂治疗.