35例噬血细胞综合征临床特征与预后因素分析

• 作者: 史宏 周敏 徐鸣 李丹 李蕙 蒋永梅
• 来源期刊: 四川医学
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞性综合征 儿童 临床特点 危险因素
• 年，卷（期）: 2011,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究与经验
• 页码范围: 695-698
• 分类号: R725.5
• 字数: 3413字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-0501.2011.05.029

摘要

目的 总结噬血细胞综合征患儿的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素.方法 回顾性分析2003年1月～2009年12月我院收治的35例噬血细胞综合征患儿的临床特点、实验室检查及治疗.并采用SPSS10.0软件进行多因素Logistic回归分析,探讨患儿死亡的危险因素.结果 35例患儿中20例与感染相关(57.1%),尤其是EBV感染诱发.其他原因4例(11.4%),原因不明11例(31.4%).临床表现发热34例(97.1%),肝肿大31例(88.6%)、脾脏肿大23例(65.7%),淋巴结肿大14例(40.0%).实验室检查表现为不同程度的血细胞减少,其中贫血31例(88.6%),血小板降低27例(77.1%),白细胞降低18例(51.4%).肝功能异常(100%),高三酰甘油血症13例(37.1%),低纤维蛋白原血症14例(40.0%),血清铁蛋白增高15例(42.8%),骨髓涂片找到噬血细胞33例(94.3%).预后危险因素分析显示Hb＜30g/L是预后不良的危险因素,病死率高.结论 噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周敏		25	202	7.0	13.0
2	史宏		13	96	6.0	9.0
3	李丹		9	45	3.0	6.0
4	徐鸣		23	119	6.0	9.0
5	李蕙		3	30	2.0	3.0
6	蒋永梅		1	6	1.0	1.0