低丙种球蛋白血症伴NK细胞减少:1例原发性免疫缺陷病患儿4年随访

• 作者: 姚晓红 王玺 金莹莹 陈同辛
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 原发性免疫缺陷病 低丙种球蛋白血症 B淋巴细胞 自然杀伤细胞 结核
• 年，卷（期）: 2011,（7）
• 所属期刊栏目: 英文论著
• 页码范围: 601-608
• 分类号: R725
• 字数: 850字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2011.07.001

摘要

目的 分析1例低蛋白血症伴NK细胞减少患儿的临床和免疫学特征.方法 详细分析患儿临床资料,并结合实验室血常规检查、淋巴细胞亚群分析、中性粒细胞功能、细胞因子以及淋巴细胞增殖功能分析,来探讨其免疫学特征.结果 收住院的1例3岁男性患儿的主要临床表现是反复发作的发热、腹痛和部分性肠梗阻.免疫学检查显示低丙种球蛋白血症、B细胞和NK细胞绝对计数降低和B细胞功能受损.患儿曾出现肠系膜淋巴结肿大和盲肠肿块,影像学显示回盲部结核感染.患儿病程中曾出现巨细胞病毒和真菌感染,这两种感染对于单纯抗体缺陷的原发性免疫缺陷病并不常见.对该患儿随访4年,期间患儿出现反复发作的牙周炎并导致牙齿脱落.结论 目前该患儿尚无法明确是何种类型的原发性免疫缺陷病,根据其特异性的临床表现和免疫学特征,可能为某种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	姚晓红	上海交通大学医学院附属新华医院病理科	8	15	2.0	3.0
2	陈同辛	上海交通大学医学院附属新华医院儿科	38	176	8.0	12.0
6	金莹莹	上海交通大学医学院附属新华医院儿科	11	12	2.0	3.0
7	王玺	上海市儿科医学研究所免疫研究室	1	0	0.0	0.0