综合序贯疗法治疗Kasabach-Merritt综合征

• 作者: 乔军波 刘大看 孙斌 董长宪 郭晓楠 雷红召 马玉春
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血管瘤 血小板减少 治疗 Kasabach-Merritt综合征
• 年，卷（期）: 2011,（36）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 2538-2541
• 分类号: R4
• 字数: 3799字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2011.36.005

摘要

目的 分析Kasabach-Merritt综合征(KMS)的治疗方法。方法 对2005-2009年采用综合序贯疗法治疗的51例KMS患儿的临床和随访资料进行回顾性分析。其中男27例，女24例；年龄2d至2.5岁，中位年龄1.8个月。病变部位：颌面部20例，躯干4例，上肢11例，下肢16例。结果 51例KMS患儿中，3例（右颌面、左前臂、右大腿部各1例）因血管瘤意外破溃行急诊血管瘤切除手术，全部痊愈；余48例首先接受激素联合尿素局部注射治疗，其中激素敏感12例，有效15例，无效21例；对激素无效的21例患儿序贯给予丙种球蛋白治疗，敏感5例，有效7例，无效9例。单纯药物加局部尿素治疗共14例，11例痊愈，3例有效；血小板计数4～7 d恢复到正常的4例，8～14 d恢复的5例，15～28 d恢复的2例，超过28 d恢复的3例；瘤体6～ 12个月消失的6例，13～24个月消失的8例。对颌面部血管瘤行颈外动脉结扎置管介入治疗，共19例，全部痊愈；血小板计数术后4～7d恢复到正常的13例，8～14 d恢复的6例；瘤体6～ 12个月消失的12例，13～24个月消失的7例。药物治疗反应无效或病情反复的躯干、四肢血管瘤行择期血管瘤切除手术，共15例，痊愈14例，死亡1例。所有血管瘤切除手术中，行病变完全切除者10例，术后1～3d血小板恢复正常；病变大部切除者8例，术后8～ 14 d 血小板恢复正常。结论 综合序贯疗法治疗KMS效果确切，治愈率高，无明显不良反应。