目的 探讨64排螺旋CT在诊断儿童门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)中的临床价值.资料与方法 22例CTPV患者均先经彩超筛选,再采用64排螺旋CT进行腹部肝动脉期及门静脉期双期增强扫描并进行重组,由两位医师共同观察肝实质及门静脉系统和侧支静脉.结果 14例(64%)门静脉主干或分支扭曲增粗,肝内门静脉系统普遍变窄、纤细和扭曲;4例(18%)门静脉先天缺如,包括3例门静脉主干未见显示,1例门静脉左支缺如;4例(18%)门静脉栓塞,包括1例肿瘤栓子,3例血栓.22例全部显示侧支静脉,包括胆管周围静脉丛22例(100%)、胆囊静脉16例(73%);胃支21例(95%);胰十二指肠后上静脉5例(23%);脐旁静脉1例(5%);其他门一体分流18例(82%).3例肝脏灌注异常.11例(50%)肝叶比例失调,肝大4例,脾大20例.其他CT征象还有:5例(23%)胆囊壁增厚,1例先天性胆管异常,5例胃肠壁增厚、肠系膜和小网膜肿胀,8例有腹腔或胸腔积液.结论 MSCT能显示CTPV及继发形成的侧支循环,为临床选择治疗方案提供明确的信息.