婴儿型脊肌萎缩症22例临床及神经电生理特征分析

• 作者: 于杨 戚旻 阎文静 马晓维
• 来源期刊: 山东医药
• 学科: 医学
• 关键词: 脊肌萎缩症 婴儿 电生理
• 年，卷（期）: 2011,（3）
• 页码范围: 47-48
• 分类号: R746.4
• 字数: 1957字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2011.03.025

摘要

目的 探讨婴儿型脊肌萎缩症(SMA-Ⅰ)的临床及神经电生理特征,为其早期诊断提供依据.方法 回顾性分析22例SMA-Ⅰ患儿的临床表现及肌电图检查结果.结果 患儿均为1岁内发病,四肢呈对称性迟缓性瘫痪、进行性加重(近端重于远端);肌电图检查示运动神经肌肉复合动作电位(CMAP)波幅降低(以支配近端肌肉者为著),自发电位出现率为86.26%,运动单位电位时限明显延长、波幅明显增高.结论 SMA-Ⅰ典型临床表现为进行性的对称性肌肉萎缩和无力,特异性神经电生理特征为CMAP波幅下降及失神经表现,临床可据此进行早期诊断及治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	阎文静		39	212	7.0	13.0
2	于杨		13	31	3.0	4.0
3	戚旻		5	16	3.0	4.0
4	马晓维		2	10	2.0	2.0