摘要:
目的 通过对61例小儿脊髓纵裂畸形的临床表现、诊断及治疗的回顾性分析,以提高对小儿脊髓纵裂畸形这种少见的先天性疾病的认识.方法 分析了1993年10月~2008年10月间,经临床检查、影像学检查及手术治疗的197例椎管闭合不全的患儿中发现小儿脊髓纵裂畸形病例61例,男43例,女18例,男:女(43:18)﹦2.39:1,初诊年龄4 周-18岁,平均年龄5.3岁.结果 最常见的皮肤异常为多毛症,有20例(32.8%).在神经和矫形外科体征中脊椎侧凸最常见,有20例(32.8﹪),其次为先天性马蹄内翻足,有13(21.3﹪)例.常见的临床体征有双下肢肌力低下、程度不等的感觉缺失、括约肌功能障碍、足趾的自行离断和营养不良性溃疡,分别为32例(52.5%)、33例(54.1%)、17例(27.9%)、3例(4.9%)和4例(6.6%).影像学结果见合并脊膜脊髓膨出(meningomyelocele,MMC)24例(39.3﹪),单纯SCM37例(60.7﹪).术后并发症有脑脊液漏、假性脊膜突出、切口感染和脑脊膜炎,分别15例(24.6%)、10例(16.4%)、4例(6.6%)和6例(9.8%).术后死亡2例(3.3%).有效随访6周到8a,平均3.4a.双下肢软瘫好转14例(23.0%),无变化18例(29.5%).感觉功能障碍好转22例(36.1%),无变化11例(18.0%).括约肌功能障碍改善13例(21.3%),无变化4例(6.6%).3例(4.9%)背部疼痛患儿全部好转,4例(6.6%)营养不良性溃疡全部治愈.结论 颅脊柱MRI作为诊断SCM的精准检查,发现SCM合并MMC相当多见,它不仅能诊断复杂的脊柱畸形,而且能显示整个脑和脊髓解剖学异常.手术治疗应在获得确诊后尽快进行,但合并有复杂脊柱裂者效果欠满.