全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征2例报告并文献复习

• 作者: 孙书珍 朱艳姬
• 来源期刊: 山东医药
• 学科: 医学
• 关键词: 功年特发性关节炎 全身型 巨噬细胞活化综合征 儿童
• 年，卷（期）: 2011,（51）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 72-74
• 分类号: R725.9
• 字数: 2438字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2011.51.041

摘要

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎( SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率.方法 分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后.结果 2例均有持续高热、肝脏及淋巴结进行性增大、肝功能急剧恶化、凝血功能障碍、外周血细胞骤减、血清铁蛋白急剧升高、中枢神经系统功能障碍、血沉和CRP下降、NK细胞减少等临床特征,经甲强龙冲击、环孢素A及丙种球蛋白静滴治疗后均好转出院.结论 SOJIA并发MAS早期表现为高热及外周血细胞减少等,及早予激素等治疗效果确切；临床医生应提高认识,以达到早期诊治、降低病死率的目的.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙书珍		42	158	7.0	10.0
2	朱艳姬		3	9	2.0	3.0