摘要:
目的 探讨成人原发性纵隔脂肪肉瘤的临床和病理特点及其与预后的关系.方法 回顾性分析了19例成人原发性纵隔脂肪肉瘤患者的临床资料,其中,18例患者至少接受过1次开胸肿物切除手术,1例只接受活检手术;6例为高分化脂肪肉瘤,6例为黏液样脂肪肉瘤,3例为多形性脂肪肉瘤,2例为混合型脂肪肉瘤,2例不能分类.结果 6例高分化脂肪肉瘤患者中,死亡1例,生存期10年;生存5例,至今平均生存126.2个月,5年生存率100%.6例黏液样脂肪肉瘤患者中,失访1例,死亡5例,平均生存26.2个月.3例多形性脂肪肉瘤患者,失访2例,死亡1例,生存期34个月.2例混合型脂肪肉瘤患者,失访1例,死亡1例,生存期8个月.未能进行病理亚分型的2例中,失访1例,死亡1例,生存期24个月.结论 成人原发性纵隔脂肪肉瘤十分罕见,手术是其主要治疗方式.不同病理亚型的流行病学特点、生物学行为、恶性潜能各有不同,是影响预后的重要因素.高分化脂肪肉瘤预后明显好于其他亚型.