"虎眼征"对诊断Hallervorden-Spartz病的意义

• 作者: 王诗男
• 来源期刊: 中国医学前沿杂志（电子版）
• 学科: 医学
• 关键词: Hallervorden-Spatz病 T2加权像 虎眼征
• 年，卷（期）: 2012,（4）
• 所属期刊栏目: 继续教育园地
• 页码范围: 76-80
• 分类号: R4
• 字数: 4704字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-7372.2012.04.020

摘要

Hallervorden-Spatz病(HSD)是由于铁代谢障碍导致Fe3+在苍白球、黑质、红核等部位内沉积所引起的一种罕见中枢神经系统变性病,具有很强的临床和遗传异质性.病理特异性的表现为含铁色素聚集,神经轴索肿胀,神经元脱失.临床表现以锥体外系受累为主,以姿势和步态异常、肌张力增高和不自主运动为起始症状,常见舞蹈、手足徐动或震颤；晚期出现构音、吞咽困难、锥体束征和智能障碍.根据临床表现的不同可以分为早发型和晚发型两种类型.头颅MRI T2加权像可见苍白球和黑质呈低信号,并在双侧苍白球前内侧低信号的背景上对称出现高信号,即"虎眼征".目前尚无明确的生化指标可以帮助诊断该病,脑MRI T2加权像出现"虎眼征"对HSD的生前诊断具有重要意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王诗男	燕达医院神经内科	2	2	1.0	1.0