胸腺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤2例及文献复习

• 作者: 冯瑞娥 凌庆 姜英 常晓燕 罗玉凤 赵大春 陈杰
• 来源期刊: 协和医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 淋巴瘤,黏膜相关淋巴组织 胸腺 干燥综合征
• 年，卷（期）: 2012,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 41-46
• 分类号: R733.4|R446.8
• 字数: 4707字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-9081.2012.01.010

摘要

目的 探讨胸腺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床病理特征、免疫组化和基因重排特点.方法 复习2例胸腺原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床资料,通过光镜观察、免疫组化染色(EnVision,抗体包括CD3,CD20,CD79α,CD5,Bcl-2,Bcl-6,CD10,CD23,CyclinD1,AE1/AE3)、聚合酶链式反应(polymerase chain reaction,PCR)分析其临床病理特征、免疫组化和基因重排特点.结果 2例患者均为汉族,男女各1例,年龄分别为57岁和53岁,女性患者伴干燥综合征( Sj(o)gren's syndrome,SS)及过敏性紫癜.术前CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及术后大体检查均可见边界清楚的肿物,内含小囊.镜下可见成片的小到中等大小弥漫淋巴细胞,主要是中心细胞样细胞和/或单核样淋巴细胞,偶见中心母细胞或免疫母细胞样细胞.小血管丰富,血管周围可见较多浆细胞；并可见多房囊肿,囊壁被覆鳞状上皮细胞及柱状上皮细胞,伴淋巴上皮病变,囊壁Hassall小体增多并囊性退变,内见粉染物；存在反应性增生的淋巴滤泡,周围脂肪组织内散见多处小结节.免疫组化显示CD20、CD79α和Bcl-2弥漫阳性,囊肿上皮及赫氏小体(Hassall's corpuscle) AE1/AE3阳性,上皮间可见CD20阳性的淋巴细胞浸润.PCR显示2例免疫球蛋白重链可变区(immunoglobulin heavy chain variable region,IgHV)基因重排阳性.2例患者均开胸行肿物及部分胸腺切除术,术后分别随访27和6个月,未见复发及转移.结论 胸腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤少见,具有明显特点:亚洲人多发,伴有自身免疫性疾病,大体及镜下可见多房囊肿,血管周围可见明显的浆细胞分化,缺乏凋亡抑制蛋白2-黏膜相关淋巴瘤转位基因1( API2-MALT1)融合基因等.手术切除为首选治疗,临床结局良好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	常晓燕	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科	27	95	5.0	8.0
2	陈杰	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科	77	516	10.0	19.0
3	姜英	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科	18	115	6.0	9.0
4	罗玉凤	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科	30	193	7.0	11.0
5	凌庆	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科	10	53	4.0	7.0
6	赵大春	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科	19	59	5.0	6.0