Jeavons综合征的临床及脑电图特征

• 作者: 刘晓燕 奏炯 张月华 杨志仙
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 眼睑肌阵挛 癫(癎) Jeavons综合征
• 年，卷（期）: 2012,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 445-449
• 分类号: R4
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.06.012

摘要

目的 探讨Jeavons综合征的临床及脑电图特点.方法 对9例Jeavons综合征患儿均进行视频脑电图( VEEG)监测,分析其临床、脑电图、治疗及预后.结果 9例中女8例,男1例.眼睑肌阵挛(eyelid myoclomia,EM)起病年龄为3～9岁,起病年龄通过主诉、追诉或VEEG监测而获得,病初3例误诊、2例漏诊.9例中7例病程中有全面强直阵挛发作( GTCS),其中5例此种发作仅有1次,5例GTCS为首次就诊原因.EM伴或不伴失神发作临床表现常比较轻微,VEEG监测时进行合眼及间断闪光刺激诱发试验有助于诱发放电及发作,其中合眼诱发作用最强,EM发作期脑电图为广泛对称同步3～6 Hz棘慢波、多棘慢波阵发.治疗主要采用丙戊酸单药(6例)或联合其他抗癫(癎)药治疗(1例),左乙拉西坦、拉莫三嗪及托吡酯在治疗中也均有涉及,并有一定疗效.除2例失访外,7例随访时年龄为9～15岁,1例发作控制、1例发作可疑控制、4例发作减轻、1例发作仍频繁,前2例随访时智力正常,后5例中3例学习成绩差,2例智力有轻度落后.结论 Jeavons综合征是一种特发性全面性癫(癎)综合征,发作类型主要为EM伴或不伴失神.本病精确的起病年龄常难以确定,起病早期常易误诊或漏诊,病史结合VEEG监测并进行合眼及闪光刺激试验可确诊.丙戊酸及其他新型的抗癫(癎)药对治疗本病有效.Jeavons综合征是一种终生性的疾病,发作有时能得到很好的控制,发作控制不佳时对认知及智力会造成一定的损伤.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘晓燕	北京大学第一医院儿科	118	732	14.0	20.0
2	杨志仙	北京大学第一医院儿科	83	455	13.0	16.0
3	张月华	北京大学第一医院儿科	154	922	15.0	21.0
4	奏炯	北京大学第一医院儿科	3	10	2.0	3.0