儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析

• 作者: 何艳燕 宋红梅 马明圣 魏珉
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 儿童 韦格纳肉芽肿病 临床表现 预后
• 年，卷（期）: 2012,（1）
• 所属期刊栏目: ·论著·
• 页码范围: 59-62
• 字数: 3452字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2012.01.011

摘要

目的 探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后.方法 回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析.结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例.发病年龄7~17.1岁,中位年龄13.9岁.从发病至确诊WG的病程为2~24个月.随访时间4个月至19年.①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例.病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例.②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性.③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例.8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例.2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变.④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和(或)血管炎.⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗.⑥随访期间7例患儿出现病情复发.1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡.1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗.结论 儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	魏珉	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	31	148	6.0	9.0
2	宋红梅	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	54	209	6.0	10.0
3	马明圣	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	17	54	4.0	6.0
4	何艳燕	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	7	28	4.0	5.0