摘要:
目的 探讨儿童后纵隔神经母细胞瘤的临床特征.方法 收集2007年5月-2010年9月北京儿童医院收治的35例后纵隔神经母细胞瘤患儿的临床资料,对患儿肿瘤生物因子[LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、24h尿香草扁桃酸(VMA)]、病理类型、分期及治疗进行回顾性分析.结果 1.本组35例后纵隔神经母细胞瘤患儿年龄4.5个月~16岁(中位年龄2岁6个月).其中30例小于5岁;病程1d~5个月.2.临床表现:发热10例(29%),咳嗽12例(34%),发热伴咳嗽5例(14%),纵隔肿物11例(31%),颜面肿物2例(6%),Horner综合征6例(17%).3.实验室检查:LDH增高25例(71%),LDH<1 500 IU·L-1 35例;NSE增高24例(73%),正常9例(27%);24 h尿VMA增高9例(28%),正常23例(72%);骨髓细胞学检查10例见菊花团样神经母细胞瘤细胞,骨髓活检8例阳性.4.临床分期:Ⅰ期2例(6%),Ⅱ期7例(20%),Ⅲ期7例(20%),Ⅳ期17例(48%),ⅣS期2例(6%);病理组织学形态依据肿瘤分化程度不同而不同,其中神经节细胞瘤2例(7%),神经节母细胞瘤12例(41%),神经母细胞瘤15例(52%).5.治疗:35例中22例根据分期及临床危险度分组不同采用化疗、放疗和原发瘤灶切除术综合治疗,其中6例高危组患儿行自体干细胞移植,3例患儿复发,余13例患儿中6例放弃治疗,5例化疗过程中失访,2例ⅣS期随诊观察.结论 儿童后纵隔神经母细胞瘤临床多表现为发热、咳嗽或纵隔占位,血LDH增高不明显,尿VMA多数正常,骨髓转移发生率低,病理以神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤分化型多见,规律治疗预后较好.