转氨酶升高的进行性肌营养不良61例

• 作者: 何卫平 吉英杰
• 来源期刊: 肝脏
• 学科: 医学
• 关键词: 进行性肌营养不良 转氨酶 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 301-303
• 分类号: R746.2
• 字数: 3080字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-1704.2012.05.002

摘要

目的 探讨以转氨酶升高为首发表现的进行性肌营养不良(PMD)的临床特点,提高临床医生对该病的认识,避免误诊.方法 选取61例以转氨酶升高入院,最后确诊为PMD的患者,总结其临床资料,予以统计分析.结果 (1)男性占96.7％(59/61),73.8％(45/61)患儿6岁以下发病,半数左右的患儿学走路时间较晚,易摔倒、上楼需扶；(2)13.1％(8/61)的患儿有明确家族史,腓肠肌肥大的占59％(36/61),44.1％(26/59)Gower征阳性；(3)所有患者均有血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)明显增高,ALT、AST轻度升高；(4)肝活检无特异性病变,肌电图表现为肌源性疾病,肌活检有较特异病变.结论 PMD早期临床表现不典型,或经常被忽视,以发现转氨酶升高就诊者不在少数,容易被误诊为病毒性肝炎；PMD诊断需综合考虑临床表现、家族史、血清酶学、肌电图、肌活检等.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吉英杰	北京解放军第三○二医院军人肝病诊疗中心	4	14	2.0	3.0
2	何卫平	北京解放军第三○二医院军人肝病诊疗中心	7	33	4.0	5.0