TAR DNA结合蛋白-43和肉瘤融合/脂肪肉瘤转运蛋白与两种神经系统变性疾病关系的研究进展

• 作者: 崔丽英 王心宁
• 来源期刊: 中国医学科学院学报
• 关键词: TAR DNA结合蛋白-43 肉瘤融合/脂肪肉瘤转运蛋白 肌萎缩侧索硬化 额颞叶痴呆 RNA加工
• 年，卷（期）: 2012,（3）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 286-292
• 分类号: R741.02
• 语种: 中文
• DOI: 10.3881/j.issn.1000-503X.2012.03.020

摘要

神经系统变性疾病是一类由神经元变性和继发性脱髓鞘引起的慢性病,近来研究显示TAR DNA结合蛋白-43 (TDP-43)和肉瘤融合/脂肪肉瘤转运蛋白(FUS/TLS)与肌萎缩侧索硬化(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)有关.与TDP-43和FUS/TLS相关的基因突变可导致其蛋白表达异常,进而引起细胞骨架蛋白降解和RNA代谢障碍.TDP-43和FUS/TLS相关ALS与FTD的病理学表现也具有相似的形式.虽然TDP-43与FUS/TLS之间的相互作用尚不清楚,但可以推测与二者相关的神经系统变性疾病可能具有相同的发病机制.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王心宁	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科	3	5	1.0	2.0
2	崔丽英	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科	256	1497	17.0	23.0