摘要:
目的:分析原发性卵巢恶性苗勒管混合瘤(OMMMT)的临床和病理特点,以期提高诊治水平.方法:回顾性分析收集的10例OMMMT患者临床和病理资料,对其年龄、临床症状、血清CA125水平、手术分期、残留病灶、病理结果、化疗方案、化疗反应率、药物不良反应和生存情况进行分析.结果:OMMMT患者平均年龄60.1岁,主要临床表现是腹胀、腹痛和腹部包块.血清CA125均升高.Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期1例.所有患者首先接受肿瘤细胞减灭术,5例无肉眼残留,3例残余病灶<2cm,2例残留病灶>2cm.病理检查上皮癌成分有子宫内膜样腺癌、浆液性腺癌和透明细胞癌;肉瘤成分同源性7例,异源性2例,同源性和异源性同时存在1例.所有患者术后均接受了以铂类为基础的联合化疗.7例采用紫杉醇+卡铂/顺铂方案化疗,完全缓解率是71.4% (5/7),总反应率是85.7% (6/7),仅2例出现Ⅲ度以上骨髓抑制;1例采用异环磷酰胺+多柔比星+顺铂方案化疗,获得完全缓解,但出现Ⅳ度骨髓抑制;2例经济条件差的患者采用环磷酰胺+多柔比星+顺铂方案化疗,获得完全缓解,药物不良反应轻微.随访复发3例,8例患者存活(3例带瘤生存,5例无瘤生存),1例死亡,失访1例.结论:OMMMT患者年龄大、分期晚,确诊依靠病理检查.治疗原则参照卵巢上皮性癌的治疗方案,首选肿瘤细胞减灭术,紫杉醇+铂类为基础的联合化疗作为一线化疗方案,异环磷酰胺+顺铂作为二线化疗方案.