儿童先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症3例

• 作者: 区文玑 杨敏 杨群英 耿岚岚 陈佩瑜 龚四堂
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症 儿童 腹泻 蔗糖激发试验 葡萄糖激发试验
• 年，卷（期）: 2012,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 120-123
• 分类号: R725.9
• 字数: 3982字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2012.02.008

摘要

目的 探讨儿童先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症(CSID)的诊断与治疗.方法 总结3例诊断为CSID患儿的临床特点、诊断和治疗结果.结果 3例患儿年龄1岁4个月至1岁7 个月,单纯母乳喂养期间大便正常,断母乳改奶粉喂养、添加米糊、粥后开始腹泻,粪便为黄色稀水样、稀糊样,每天7～10次.入院查体均有蛋白质-热能营养不良.3例蔗糖激发试验结果显示,同餐前血糖相比,餐后血糖最大升高值(%)分别为0.1(2.0%)、0.1(2.6%)和0.9(19.1%) mmol·L-1,并出现排黄色稀水样粪便;葡萄糖激发试验结果显示,同餐前血糖相比,餐后血糖最大升高值(%)分别为1.5(30.6%)、2.3(65.7%)和4.4(107%)mmol·L-1,均未出现腹泻.3例患儿诊断CSID后停用蔗糖和淀粉类食物,1～2 d后粪便性状和次数恢复正常.结论 临床上疑诊CSID患儿,可根据典型的病史特点(断母乳后出现腹泻),回避蔗糖和淀粉类饮食后腹泻迅速缓解,蔗糖激发试验阳性可作出临床诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	耿岚岚	广州市妇女儿童医疗中心消化科	26	63	5.0	6.0
2	龚四堂	广州市妇女儿童医疗中心消化科	44	339	8.0	17.0
3	杨敏	广州市妇女儿童医疗中心消化科	18	48	5.0	6.0
4	陈佩瑜	广州市妇女儿童医疗中心消化科	13	35	4.0	5.0
5	区文玑	广州市妇女儿童医疗中心消化科	8	40	5.0	6.0
6	杨群英	广州市妇女儿童医疗中心消化科	1	1	1.0	1.0