POEMS综合征的临床和周围神经病理特点

• 作者: 任海涛 关鸿志 刘智 赵燕环 钱敏 陈琳 魏妍平
• 来源期刊: 协和医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: POEMS综合征 腓肠神经 活组织检查 单克隆免疫球蛋白
• 年，卷（期）: 2012,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 293-297
• 页数: 5页
• 分类号: R754.4
• 字数: 4226字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-9081.2012.03.010

摘要

目的 总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点.结果 11例患者中,男8例,女3例,年龄40~64岁,病程8个月~8年.11例患者均表现为感觉运动性周围神经病,10例可见单克隆免疫球蛋白,其中IgAλ 6例,IgGλ 2例,未分型λ轻链2例.10例有脏器肿大,8例有内分泌改变,10例有皮肤损害.腓肠神经活检结果均有异常发现.其中3例神经纤维轻度减少,8例神经纤维中重度减少;7例以大纤维病变为重,2例以小纤维病变为主,2例大小纤维受累程度相当.光镜下,5例以轴索变性为主,6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病,可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均.3例可见再生神经丛.11例均可见神经束间或神经内膜血管增多,4例可见血管基底膜增厚,未见炎细胞浸润.4例可见神经束膜下间隙增宽,2例可见神经内膜水肿.结论 POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病;神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变,伴有小血管病变,无明确炎性改变.