儿童腹膜后神经母细胞瘤56例临床分析

• 作者: 周春菊 张大伟 王焕民 秦红 金眉 马晓莉
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经母细胞瘤 腹膜后 临床分析 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 196-199
• 分类号: R735.4
• 字数: 3898字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2012.03.008

摘要

目的 总结儿童腹膜后神经母细胞瘤(NB)的临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率(EFS).结果 56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例.发病中位年龄41.5(7～147)个月.病程中位数为1.7个月(6 d至60个月).Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,Ⅳs期1例.高危53例,中危2例,低危1例.①起病时发热24例(42.8%),肢体疼痛18例(32.1%),腹部包块14例(25.0%),腹痛12例(21.4%),下肢无力3例(5.4%).②49/56例(87.5%)LDH>240 U·L-1,47/51例(92.2%)NSE>16.3 ng·mL-1,44/53例(83.0%)24 h尿VMA>30 μmol,14/30例(46.7%)SF>1 500 ng·mL-1.③肿瘤原发于肾上腺23例(41.1%),原发于腹膜后25例(44.6%),同时原发于肾上腺和腹膜后2例(3.6%),胸腹联合6例(10.7%).肿瘤包绕腹部大血管29/49例(59.2%).27/53例(50.9%)瘤灶直径>10 cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高(P=0.002).LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高(P=0.021),在瘤灶直径>10 cm患儿中亦显著升高(P=0.017).④47例(83.9%)伴骨髓受累,46例(82.1%)有不同程度的骨骼转移,6例(10.7%)伴有腹腔其他脏器转移,3例(5.4%)伴有远处淋巴结受累.⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例(25.0%),NB 30例(75.0%).⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19.5(3～52)个月,2年EFS为57.4%.结论 儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块.LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高.病理学检查以NB多见,2年EFS为57.4%.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周春菊		57	284	9.0	12.0
2	马晓莉		49	205	8.0	10.0
3	张大伟		36	224	9.0	13.0
4	金眉		22	102	7.0	8.0
5	王焕民		54	144	7.0	8.0
6	秦红		29	102	6.0	8.0