儿童皮肌炎合并间质性肺疾病的临床研究

• 作者: 何强 幺远 甄晓芳 胡艳 莫鑫 陈芳 陈黎 马嵩春
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 皮肌炎 肺疾病,间质性 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 465-469
• 分类号: R4
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.06.016

摘要

目的 探讨合并间质性肺疾病(ILD)的儿童皮肌炎(JDM)患儿的临床、实验室特点以及转归.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月,在北京儿童医院住院的110例JDM中合并ILD的39例患儿临床资料,对其确诊时的临床表现、实验室检查及其转归进行回顾性分析.结果 39例中男16例,女23例,男:女=1∶1.4；平均发病年龄为5.6岁.发病年龄小于6岁的患儿24例(61.5％).首发症状依次为单纯皮疹(17例,43.6％)、皮疹和肌肉症状同时出现(14例,35.9％)、发热(4例,10.1％)以及肌无力(3例,7.7％).仅有20例(51.3％)的患儿有呼吸系统症状,但同时合并有消化系统症状的患儿24例(61.5％),合并心电图及心脏彩超异常的患儿27例(69.2％).患儿胸部CT肺部有多种改变,均有肺间质改变,有条索状改变25例次(64.1％),为磨玻璃改变10例次(25.6％),网、线状影9例次(23.1％)及结节改变5例次(12.8％).同时合并有肺实质浸润的比例高(28例,71.8％).病变部位以双肺背侧为主.严重者(4例,10.1％)可合并纵隔气肿、气胸、肺出血及皮下气肿.24例患儿行肺功能检查,异常者15例(62.5％).本组资料病死4例(10.3％).结论 JDM合并ILD患儿的肺部CT检查往往早于临床症状发现ILD,多与其他系统、脏器损害并存.预后较未合并ILD的JDM患儿差.对于起病年龄早,合并多脏器损害的患儿应早期完善肺CT等相关检查并早期及时治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	甄晓芳	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	3	54	3.0	3.0
2	幺远	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	49	292	10.0	15.0
3	陈芳	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	50	415	11.0	19.0
4	胡艳	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	33	167	7.0	11.0
5	何强	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	20	79	6.0	7.0
6	莫鑫	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	9	16	2.0	3.0
7	陈黎	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	10	58	5.0	7.0
8	马嵩春	首都医科大学附属北京儿童医院中医科	9	46	4.0	6.0