原发性门静脉海绵样变性1例并文献复习

• 作者: 祝永忠 邱昌伟 陈文静
• 来源期刊: 中国现代手术学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 海绵样变性 高血压,门静脉
• 年，卷（期）: 2012,（6）
• 所属期刊栏目: 临床论著
• 页码范围: 425-428
• 页数: 4页
• 分类号: R657.34
• 字数: 3110字
• 语种: 中文

摘要

目的 总结原发性门静脉海绵样变性的临床特点. 方法 介绍原发性门静脉海绵样变性患者的临床资料,并进行文献复习. 结果 患者男性,21岁,曾因巨脾、门脉高压症于4年前行脾切除、门奇断流术.此次因“呕血1d”入院.胃镜示:食管静脉曲张(重度),门脉高压性胃病.全腹增强CT示:①门静脉增粗,分支增多、增粗、扭曲,食管下段及胃底静脉增粗、扭曲,肠系膜上静脉及门静脉起始段充盈缺损,提示门静脉高压存在,门静脉海绵样变伴血管形成;②肝内胆管扩张,于肝门区消失.ALT、ALP、白蛋白、血脂、血淀粉酶、电解质和出凝血时间正常.肿瘤标志物正常.乙肝两对半均阴性,丙肝抗体阴性.诊断为上消化道出血,食道胃底静脉(重度)曲张破裂;原发性门静脉海绵样变性伴肠系膜上静脉及门静脉血栓形成.经保守治疗后好转出院. 结论 原发性门静脉海绵样变性临床少见,病因较多,诊断上应注意与肝硬化、布-加氏综合征和区域性门脉高压相鉴别,治疗上应针对不同的病因而采取个体化治疗方案.