目的 探讨乳腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma of the breast,ACC)的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断.方法 复习18例ACC的临床病理资料,观察肿瘤的组织形态学及免疫表型特点.同时对患者进行随访获取预后信息.结果 18例ACC患者均为女性,年龄29~80岁.肿瘤大体上多界限清楚,镜下呈浸润性生长,主要由筛状、管状-梁索状、实体和微囊结构组成.肿瘤成分包括腺上皮、肌上皮、基底样细胞和细胞外基质.肿瘤的腺上皮成分表达CK7、CK5/6和CD117,肌上皮成分表达SMA和p63,基底样细胞不同程度表达CK5/6、p63和CD117.随访期内有2例患者肿瘤局部复发,无患者死亡.结论 ACC是一组具有形态学异质性的肿瘤,其腺上皮、肌上皮和基底样细胞成分的免疫表型各有特点,联合运用CK7、CK5/6、p63、SMA和CD117有助于诊断与鉴别诊断.ACC预后良好,具有基底样特征的实体型ACC可能是侵袭性更强的组织学亚型.