慢性髓性白血病患儿异基因造血干细胞移植治疗24例疗效分析

• 作者: 孙媛 孙瑞娟 张耀臣 朱会丽 肖娟 高雁群 魏志杰
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 白血病,髓样,慢性期 造血干细胞移植 治疗结果 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（11）
• 所属期刊栏目: 血液疾病研究
• 页码范围: 813-816
• 页数: 4页
• 字数: 2942字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.11.003

摘要

目的 回顾性分析24例慢性髓性白血病(CML)患儿异基因造血干细胞移植(alloHSCT)疗效以及相关影响因素.方法 24例患儿中男16例,女8例,中位年龄12岁(3 ～16岁).其中慢性期(CP)16例;加速期(AP)1例;急变期(BP)7例.所有的病例均诊断为成人型CML,均有Ph染色体,BCR/ABL融合基因移植前均为阳性.预处理方案均采用白消安加环磷酰胺(BUCY)方案.移植方式为HLA配型相合的同胞5例,HLA配型不合的半相合移植14例,非血缘关系外周血干细胞移植5例.移植物抗宿主病(GVHD)预防均采用环孢菌素加短程甲氨蝶呤(MTX)加吗替麦考酚酯(MMF)预防方案.中位随访时间为36个月.结果 (1)所有患者均获得稳定造血重建.24例患儿alloHSCT后死亡4例,3例为急变期行半相合移植,另外1例为慢性期行同胞全合移植术后8个月死于慢性GVHD合并特发性肺炎综合征(IPS),5年总生存率81.0％.(2)不同疾病阶段疗效比较:慢性期患儿16例,死亡1例.加速期患儿1例,存活5年11个月.急变期患儿7例,死亡3例,1例因为复发死于移植后早期(2个月),1例因为复发死于移植后1年,另外1例于移植后3个月死于急性GVHD.(3)不同移植方式疗效比较:24例患儿中,HLA配型全相合5例,死亡1例.亲缘半相合移植14例,死亡3例,均为急变期患儿.非血缘供者5例,全部存活.(4)长期生存(5年以上)患儿10例,3例合并慢性GVHD,其中1例伴有关节挛缩,影响生活质量.结论 alloHSCT治疗儿童慢性粒细胞白血病疗效肯定,供者的选择已经不是异基因移植的障碍,确诊后应早期行异基因造血干细胞移植.预处理方案的调整,移植前后对移植相关合并症有效预防和治疗,对于CML患儿移植后长期高质量生存都有重要意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	魏志杰	北京市道培医院儿童血液科	3	12	2.0	3.0
2	张耀臣	北京市道培医院儿童血液科	4	15	3.0	3.0
3	孙瑞娟	北京市道培医院儿童血液科	5	21	3.0	4.0
4	孙媛	北京市道培医院儿童血液科	5	22	4.0	4.0
5	肖娟	北京市道培医院儿童血液科	2	12	2.0	2.0
6	高雁群	北京市道培医院儿童血液科	2	4	1.0	2.0
7	朱会丽	北京市道培医院儿童血液科	2	12	2.0	2.0