伴有H因子下降的儿童C3肾小球病的临床与病理三例

• 作者: 丁洁 何瑞娟 姚勇 王素霞 管娜 肖慧捷
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 肾小球 补体C3 儿童 活组织检查 H因子
• 年，卷（期）: 2012,（12）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 939-943
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.12.015

摘要

目的 分析3例诊断为C3肾小球病患儿的临床病理特点,提高对该病的认识.方法 对患儿临床病理资料进行分析,并对预后转归进行随访.结果 (1)3例患儿中2例男性,1例女性；起病年龄分别为9岁、12岁及5岁4个月；至活检时的病程分别为3个月、7个月及20 d,随访时间分别为2年7个月、8个月及1年6个月.(2)临床特征:全部病例都有镜下血尿,伴或不伴肉眼血尿、蛋白尿；2例血补体C3持续下降,1例位于正常低限；3例均出现H因子浓度下降,1例H因子抗体阳性.临床曾分别诊断为链球菌感染后肾小球肾炎、肾病综合征肾炎型和系膜增生性肾小球肾炎.(3)肾脏病理特征:3例患儿均出现免疫荧光下C3为主的基底膜及系膜区的沉积.电镜可见系膜区、内皮下和基底膜内的电子致密物沉积.(4)治疗及随访:诊断为肾病综合征者激素治疗无效,肾穿刺后激素减停,应用血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂(ACEI)+血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物对症治疗.余两例均为ACEI+保护肾脏治疗.1例出现肌酐清除率下降、血肌酐升高,另两例血肌酐及肌酐清除率正常,但出现肾脏早期损伤指标轻度升高.结论 C3肾小球病的临床及病理表现具有多样性,其诊断依赖于肾活检免疫荧光可见孤立的C3沉积.患儿出现血补体C3和H因子水平降低,提示补体代谢调节异常参与其发病.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	肖慧捷	北京大学第一医院儿科	101	638	13.0	18.0
2	丁洁	北京大学第一医院儿科	243	1699	19.0	28.0
3	管娜	北京大学第一医院儿科	61	478	13.0	19.0
4	姚勇	北京大学第一医院儿科	112	612	13.0	19.0
5	何瑞娟	北京大学第一医院儿科	2	11	2.0	2.0