外周性原始神经外胚层瘤15例临床分析

• 作者: 冯艺 周宇红
• 来源期刊: 中国临床医学
• 学科: 医学
• 关键词: 外周性原始神经外胚层瘤 综合治疗 尤文氏肉瘤家族肿瘤
• 年，卷（期）: 2012,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 539-541
• 页数: 3页
• 分类号: R739.4
• 字数: 3263字
• 语种: 中文

摘要

目的:分析外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的特点、治疗及预后.方法:对2006年6月-2011年5月的15例pPNET患者的临床资料进行分析.其中男性7例,女性8例;中位年龄23岁(11～55岁).原发部位:骨6例,软组织4例,胸壁1例(Askin瘤),纵隔1例,后腹膜1例,肾脏1例,头皮1例.所有病例均采用手术或放疗以及全身化疗.化疗方案有3药联合[异环磷酰胺/环磷酰胺+蒽环类药物(阿霉素/表阿霉素)+顺铂、异环磷酰胺+阿霉素+氮烯米胺、异环磷酰胺/环磷酰胺+阿霉素+长春新碱]或2药联合(异环磷酰胺+依托泊甙、异环磷酰胺+阿霉素).结果:5例辅助化疗的患者均无复发(随访期6～42个月,中位随访时间21个月).10例姑息化疗的患者中,完全缓解(complete response,CR )1例、部分缓解(partial response,PR)3例、疾病稳定(stable disease,SD) 3例、疾病进展(progressive disease,PD) 3例(其中2例病死),总有效率(CR+PR+SD)达70%;3例PD患者疾病进展时间(time to progression,TTP)分别是2.4、7、8个月.所有病例中位生存期尚未达到.结论:pPNET是一种高度恶性和异质性的肿瘤,预后差,主要依靠病理学诊断;采用合理的综合治疗方案可延长患者生存期,VAC/IE交替方案治疗pPNET是有前景且安全性较好的化疗方案.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周宇红	复旦大学附属中山医院分部肿瘤内科	36	125	7.0	9.0
2	冯艺	复旦大学附属中山医院分部肿瘤内科	7	48	3.0	6.0