肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习

• 作者: 代华平 刁小莉 崔瑷 张云岗 李雪 赵宏颖 金木兰 韦萍
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血管瘤,毛细管 血管瘤病 高血压,肺性
• 年，卷（期）: 2012,（1）
• 所属期刊栏目: 人体病例学
• 页码范围: 16-19
• 分类号: R36
• 字数: 3946字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2012.01.005

摘要

目的 探讨肺毛细血管瘤病的临床病理特征,提高对其临床及病理改变的认识.方法 对2例肺毛细血管瘤病的临床资料和组织学形态进行回顾性分析,并采用组织化学染色和免疫组织化学染色(EnVision法)研究其形态和免疫表型特点.结果 患者主要临床表现为喘憋,影像学(CT及肺动脉造影)特点为双肺多发结节影,肺动脉增宽,组织学表现为灶状分布的肺问质和肺泡壁毛细血管增生,小动脉肌性化,免疫组织化学染色提示病灶中肥大细胞数量增多,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)-β表达上调,Ki-67阳性指数小于1％,p53阴性.结论 肺毛细血管瘤病是一种肺毛细血管增生性疾病,其发病机制可能与肥大细胞数量和PDGFR-β上调有关.病理医师在肺毛细血管瘤病的正确诊断和治疗中起重要作用,应提高对该病的认识.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	代华平	首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸科	56	258	11.0	14.0
2	李雪	首都医科大学附属北京朝阳医院病理科	54	249	7.0	13.0
3	刁小莉	首都医科大学附属北京朝阳医院病理科	16	147	5.0	12.0
4	金木兰	首都医科大学附属北京朝阳医院病理科	51	201	8.0	11.0
5	崔瑷	首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸科	12	106	4.0	10.0
6	张云岗	首都医科大学附属北京朝阳医院病理科	9	29	4.0	5.0
7	韦萍	首都医科大学附属北京朝阳医院病理科	39	156	8.0	9.0