EB病毒相关性噬血细胞综合征及其分子生物学机制

• 作者: 汤永民 陈园园
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: EB病毒 噬血细胞综合征 SH2D1A基因 SAP蛋白 LMP1蛋白
• 年，卷（期）: 2012,（15）
• 所属期刊栏目: 专家论坛
• 页码范围: 1137-1140
• 分类号: R725.5
• 字数: 4603字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2012.15.001

摘要

感染相关性噬血细胞综合征多数为EB病毒感染(简称EBV-HLH),病情凶险、病死率很高.EBV-HLH的具体发病机制目前尚不清楚,可能与EBV潜在膜蛋白1(LMP1)和SH2D1A基因突变有关.EBV-HLH通过SH2D1A基因突变或LMP1介导的SH2D1A基因下调,通过LMP1 -核因子(NF) -κB单活性通路及其他通路导致过度的T淋巴细胞活化,并提高了EBV感染时Th1细胞因子的分泌水平,过量分泌的γ-干扰素等细胞因子随之引发细胞因子风暴和噬血现象.