摘要:
目的:肝性脊髓病(hepatic myel opathy,HM)临床特点、治疗、预后的分析.方法:收集我院2例,文献资料[1-3]76例,共78例,观察分析其临床特征、治疗、预后.结果:男性68例,女性10例;有肝性脑病者66例,行门体分流术33例,肝移植3例,肝性脑病到出现脊髓病变1月-12年,平均4-5年,行门体分流术后发病4月-14年,平均4.7年;78例患者均有不同程度下肢痉挛性瘫痪,所有患者双下肢深浅感觉正常,无明显肌萎缩;血氨升高69例;27例脑脊液检查正常;28例脑电图呈弥漫性低幅波改变;26例肌电图检查示双下肢神经源性损害,以脱髓鞘病变为主;脊髓MRI检查26例无异常,1例MRI示高颈3呈短T1长T2改变.经过内科综合治疗75例,有18例患者肝功能情况好转,下肢无力症状改善,肌痉挛减轻,但行走仍有困难,好转率26.9%,其余患者症状改善不明显,20例死于严重的肝衰竭及相关并发症,病死率25.6%;行肝移植3例,均症状缓解.结论:HM以双下肢渐进性痉挛性截瘫为主要表现.常规内科综合治疗效果差,尽早肝移植为HM治疗带来希望.