成人特发性肺含铁血黄素沉着症7例并文献复习

• 作者: 张黎明 李杰 薛熠
• 来源期刊: 国际呼吸杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 特发性肺含铁血黄素沉着症 弥漫性肺泡出血 临床特征 预后
• 年，卷（期）: 2012,（11）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 869-872
• 分类号: R714.253
• 字数: 2999字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.011.015

摘要

目的 探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的主要临床特点、诊断、治疗及预后.方法 收集近10年我院收治的成人IPH患者,总结其临床特点、治疗方法及预后,并结合国内外相关报道进行文献分析.结果 近10年共诊断7例成人IPH患者,男4例,女3例,年龄14～41岁,平均24岁.主要临床表现为发热(6/7)、咯血(5/7)、呼吸困难(5/7).主要体征有肺部啰音(3/7)、肝脾肿大(2/7).主要胸部影像学表现为磨玻璃影(7/7)、实变影(3/7)、气胸影(1/7).7例患者住院期间均应用糖皮质激素治疗,其中3例患者因呼吸衰竭行糖皮质激素冲击及机械通气治疗,所有患者均病情好转后出院,随访l～74个月,均存活.结论 成人IPH主要特点为不明原因的咯血、肺部浸润影及贫血,对糖皮质激素治疗反应较好,预后相对较好,与文献报道一致.