婴儿胆汁淤积症88例临床研究

• 作者: 代纪娟 尚官少方 康利民 张军 李莉 李铁耕 李龙 王晓颖 王珍 王理 米荣 邹继珍
• 来源期刊: 北京医学
• 学科: 医学
• 关键词: 婴儿 胆汁郁积症 病理
• 年，卷（期）: 2012,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 588-591
• 分类号: R725.7
• 字数: 3718字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨婴儿胆汁淤积症的临床特点和诊断方法.方法 收集我科2009-2011年收治的88例胆汁淤积症患儿,对其病因、临床检查、病理及预后进行分析.结果 婴儿胆汁淤积症男孩、足月儿多见；2～3月龄发病率高.本组患儿中胆道闭锁组19例；肝内淤胆组69例,其中仅10.1％明确病因.胆道闭锁组γ谷氨酰转肽酶(GGT)水平明显高于肝内淤胆组,其他生化指标差异无统计学意义.血筛瓜氨酸血症1例；尿筛40％患儿高度怀疑Citrin缺陷.肝内淤胆组中23例行LSC25A13基因12种突变位点的检测,结果均为阴性.胆道闭锁组B超确诊率为64.7％.49例肝组织病理提示两组胆汁性肝硬化发生率差异有统计学意义(P＜0.01).两组的病死率和好转痊愈率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 胆道造影术、内科动态观察是鉴别胆道闭锁的常用方法,前者更可靠.对于有肝内胆汁淤积病史或存在肝功能反复异常者,应积极找病因,注意代谢病检查,并长期随访.