K141N突变型小分子热休克蛋白22轴突转运障碍及其在CMT2L发病机制中的作用

• 作者: 严新翔 卢晓琴 周亚芳 唐北沙 张付峰 江泓 沈璐
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 夏科-马里-图斯病 热休克蛋白类,小分子 轴突运输
• 年，卷（期）: 2012,（7）
• 所属期刊栏目: 基础研究
• 页码范围: 496-498
• 分类号: R749.1
• 字数: 2651字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2012.07.017

摘要

目的 比较野生型和K141N突变型小分子热休克蛋白22( HSP22)在原代培养小鼠皮质神经元轴突中的转运情况.方法 将构建好的含有人类野生型和K141N突变型HSP22基因的质粒(pCAGGS-HA-wtHSP22和pCAGGS-HA-K141N HSP22)分别与pEGFP-N1共转染小鼠皮质神经元,转染后观察野生型和K141N突变型HSP22蛋白在小鼠皮质神经元轴突内的转运情况,分析野生型和K141N突变型HSP22蛋白在轴突内的转运距离.结果 野生型HSP22蛋白在皮质神经元内被转运到轴突的最远端[转运距离(637±117)μm],K141N突变型HSP22蛋白仅被转运到轴突的近端[转运距离(29±12)μm],野生型和K141N突变型HSP22蛋白在轴突中被转运的距离差异具有统计学意义.结论 K141N突变型HSP22蛋白在轴突内的转运障碍可能在CMT2L型的发病中起着重要作用.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	严新翔	中南大学湘雅医院神经内科	42	130	6.0	8.0
2	沈璐	中南大学湘雅医院神经内科	46	125	6.0	8.0
3	江泓	中南大学湘雅医院神经内科	59	213	8.0	11.0
4	周亚芳	中南大学湘雅医院老年科	14	25	3.0	4.0
5	张付峰	中南大学湘雅医院老年科	21	56	5.0	6.0
6	卢晓琴	中南大学湘雅医院急诊科	15	37	4.0	5.0