儿童脾错构瘤并多系统免疫性疾病1例

• 作者: 张静 王淑红 陈曦
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脾错构瘤 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫学紊乱
• 年，卷（期）: 2012,（24）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1883-1885,1902
• 页数: 4页
• 分类号: R735
• 字数: 3214字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2012.24.011

摘要

目的 通过对一典型儿童脾错构瘤(SH)病例临床特征、组织病理和脾全切除术后转归的观察,提出SH并多系统免疫疾患的可能性.方法 总结1例SH患儿临床资料.血常规、骨髓、Coombs检查及红细胞脆性试验确认自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断,对被切除的脾肿瘤进行组织病理学和脾瘤特异性免疫组织化学检测,以确认SH诊断,急性惊厥期行常规脑脊液检查、头颅MRI和视频脑电图(VEEG)检测,以支持其脱髓鞘性脑炎诊断,行脾和SH全切除术后随访2.5a,以确认相关并发症的远期转归.结果 患儿出生3个月反复出现黄疸、贫血伴进行性脾大.12岁入本院.查体:肝右肋下4 cm,脾重度大.血常规示重度贫血,网织红细胞0.147.Coombs直接试验阴性,但间接试验阳性.骨髓检查示骨髓增生活跃,红系增生显著异常.红细胞渗透脆性显著增高,AIHA诊断成立.腹部增强CT示脾实质有一7.5 cm ×8.0 cm类圆形孤立肿块,脾瘤病理学切片见结构紊乱脾红髓,免疫组织化学检查示瘤内所有细胞呈低增殖指数,增殖抗原抗体Ki-67 ＜5％.其中血管内皮细胞呈显著CD8(+)反应,散在或灶性分布.同时血管间隙见到散在Ⅷ因子(+)、波形蛋白(+)、CD34(+)、CD31(+)和CD68(+)细胞,确认SH诊断.入院第11天突发反复惊厥伴意识障碍,VEEG示全脑弥散性异常δ活动,头颅MRI示双侧侧脑室前后角和右侧枕叶白质区斑片状信号,脑脊液常规及生化检查正常,但髓鞘碱性蛋白检测阳性,符合脱髓鞘性脑炎.入院第25天行脾和SH全切除术.术后停用所有药物,并随访2.5 a,未再有溶血及惊厥发作；术后0.5a复查:生长发育明显改善,血常规、Coombs和网织红细胞计数正常；术后1 a VEEG及脑MRI均恢复正常.结论 儿童SH较成人更易并各种血细胞或血小板减少,但长期被认为是由SH引发的脾功能亢进所致.本例为世界第2例报道,但Coombs间接试验阳性SH儿童并AIHA尚属世界首例.高度提示SH有并AIHA的可能性,对原因不明的AIHA应除外SH的可能.目前尚不能确认本例脑炎与SH有肯定关联,但儿童SH是否存在更多系统免疫异常值得进一步关注.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王淑红	乌鲁木齐儿童医院血液科	8	24	3.0	4.0
2	陈曦	乌鲁木齐儿童医院神经内科	15	43	4.0	6.0
3	张静	乌鲁木齐儿童医院血液科	30	75	5.0	7.0