28个家系61例家族性重症肌无力的随访和临床研究

• 作者: 冯慧宇 刘卫彬 李言 王海燕 罗传铭 邱力 黄鑫
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 重症肌无力 随访研究 遗传免疫
• 年，卷（期）: 2012,（37）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 2615-2618
• 页数: 4页
• 字数: 3693字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2012.37.007

摘要

目的 探讨家族性重症肌无力(FMG)的临床特点与预后.方法 回顾来自1998年2月至2009年3月中山大学附属第一医院神经内科的28个FMG家系的61例患者的临床资料,与257例散发型重症肌无力(MG)患者进行比较,对两组资料进行分析.结果 (1)中国南方FMG患者的比例为2.03％,较国外低.(2) FMG发病年龄较早,以青少年多见,与散发型比较差异有统计学意义(70.5％比52.1％,P=0.009).(3) FMG的临床分型以眼肌型多见,与散发型比较差异有统计学意义(83.6％比62.7％,P=0.002).(4) FMG合并胸腺增生的比例较高,与散发型比较差异有统计学意义(98.3％比83.7％,P=0.014).(5) FMG预后较好,达到完全稳定缓解标准的比例较高,与散发型比较差异有统计学意义(24.5％比11.7％,P=0.009).(6)在本组资料中,“同病一致性”只出现在单纯眼肌型的家系中,家族中出现全身型患者提示家系各成员的病情差别可能比较大,而且预后也可能不一致.结论 我国南方地区的FMG有与国外不同的特点,其具体的遗传方式有待研究.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘卫彬	中山大学附属第一医院神经内科	53	418	11.0	17.0
2	黄鑫	中山大学附属第一医院神经内科	22	92	6.0	9.0
3	冯慧宇	中山大学附属第一医院神经内科	32	193	8.0	11.0
4	李言	中山大学附属第一医院神经内科	8	47	3.0	6.0
5	邱力	中山大学附属第一医院神经内科	12	93	6.0	9.0
6	王海燕	中山大学附属第一医院神经内科	36	103	6.0	9.0
7	罗传铭	中山大学附属第一医院神经内科	4	46	3.0	4.0